腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

非遗迎春添年味儿******

　　【新春走基层】

　　光明日报记者 王笑妃

　　春节前夕，北京市杨梅竹斜街的一处非遗传习馆中，修女士正在欣赏自己绘制的金丝珐琅画：一只洁白圆润的萌兔正眯着眼睛，趴在一弯黄澄澄的月亮上酣睡。凑近端详，可见颜料的颗粒感，像把宝石碾碎，流光溢彩，熠熠生辉。“腊月里，来体验非遗手工迎兔年，感觉年味儿更足了。”修女士说。

　　伴随着蝈蝈热烈欢快的鸣叫声，修女士和同事体验了掐丝珐琅工艺中的“点蓝”一步。桌上摆着瓷蓝、珊红、松绿等用矿物制成的釉料颗粒，修女士用蓝管轻轻拾取釉料，一点点填入金丝间的缝隙，再拿蓝铲蘸水轻揉，让颜色自然晕染过渡。“看老师示范觉得简单，自己上手才发现‘点蓝’想要出彩，其中分寸、轻重的把握还是很考验技术的。下次我还要带朋友来，一起从‘掐丝’开始体验。”修女士兴致勃勃地说。

　　非遗传习馆的创始人郭巍，是金丝珐琅画非遗传承人，他希望以活态传承的方式，让跨越元明清三代、传承六百余年的掐丝珐琅工艺，在新时代绽放出独特光彩。“在博物馆隔着玻璃罩欣赏非遗工艺品，还不能完全展现它的魅力，只有让人们亲自动手体验制作过程，才能拉近它与百姓的距离，让人明白其中的韵味和妙处。”为了便于大众学习体验，郭巍提取了景泰蓝制作技艺中“掐丝”与“点蓝”的精髓，创新成金丝珐琅画的形式，省去了烧蓝、打磨、鎏金等纷繁复杂的操作工序。

　　为了让掐丝珐琅工艺从宫廷御用“飞入寻常百姓家”，郭巍将金丝珐琅画与人们生活日用的车载香薰、餐具装饰、化妆镜等结合，设计成别致的文创产品。和修女士一同来体验的李女士，选择在杯盖上绘制一朵亭亭玉立的芙蕖，“以后我打算在单位里每天用这个杯盖，这样就感觉非遗一下融入了我的生活”。

　　郭巍还尝试用金丝珐琅画的形式表现油画、卡通、插画等不同风格的绘画，以贴近现代人的审美。传习馆的墙上，挂满了一幅幅以细薄金丝掐制成各种花纹，再填进珐琅釉的瑰丽画作，有传统题材如九色神鹿、五福捧寿图，也有栩栩如生的雪豹、憨态可掬的卡通熊猫。

　　每年春节，郭巍都会以当年生肖为主题设计金丝珐琅画的图案。去年，他对瓦当形象中的“虎”进行二次创作，为虎加上三只翅膀，象征“如虎添翼”，数量则对应着天地人三才。今年兔年，他既为学员们准备了来自敦煌藻井中和谐典雅的“三兔共耳”图案，也准备了许多可爱的卡通兔子形象。郭巍介绍，春节前后，也有客人选择绘制春日的花卉来讨个彩头，如象征“和和美美”的荷花或寓意“玉堂富贵”的玉兰花。

　　记者注意到，传习馆的窗边摆放着许多玲珑可爱又喜庆的杯盖，有的上面绘有在圆滚滚身子上长着翅膀的“小仙兔”，有的在红底上以金色描出融合祥云图案的“福”字，有的绘有结着白霜的火红柿子。郭巍介绍，这是前几天一群放寒假的小学生来给家人制作的新年礼物。

　　在杨梅竹斜街，许多店铺已经贴上了红底墨书的福字和春联，端庄优雅的“古典”仙兔、灵动讨喜的“卡通”萌兔等非遗文创也被摆上了橱窗。在这里，人们可以体验制作老北京兔儿爷、毛猴，以及修复古陶瓷的“锔瓷”“金缮”工艺等非遗手工艺，过一个有浓浓年味的春节。

　　《光明日报》（ 2023年01月11日 03版）